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Erkrankung an ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Bei der ALS (engl. MND – Motor Neurone Disease) handelt es sich um eine unheilbare chronische und fortschreitende - vermutlich autoimmune - Erkrankung des motorischen Nervensystems. Dabei sind in der Regel sowohl die zentralen Nerven in der motorischen Hirnrinde mit ihren Leitungen zum Rückenmark (1. Motoneuron) als auch die peripheren Motoneurone, die vom Vorderhorn des Rückenmarks zu den ausführenden Muskeln ziehen (2. Motoneuron), betroffen. Die Krankheit führt durch Muskelschwund (Parese) und Muskelschwäche (Atrophie). zu einem fortschreitenden Funktionsverlust der Willkürmotorik während die kognitiven und sensiblen Fähigkeiten voll erhalten bleiben. Die ALS kann die oberen und unteren Extremitäten, die Hals-und Nackenmuskeln sowie den Schluck-, Sprach und den Atembereich erfassen und führt in den meisten Fällen im Lauf von 2 bis 4 Jahren zum Tod. Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten ein anderer: es können nur einzelne oder auch alle Bereiche betroffen sein, die Krankheit kann bei den oberen oder bei den unteren Extremitäten, bei den Schluck-, Atem- oder bei den Sprachmuskeln beginnen. Die Geschwindigkeit des Verfalls kann viele Monate oder Jahre oder wenige Wochen betragen. Die Ursache für die ALS ist - trotz einiger Forschungen - noch nicht bekannt. Man ist sich sicher, dass es sich um eine multifaktorielle Erkrankung handelt und dass eine Schädigung der motorischen Neurone lange Zeit vor dem Auftreten der körperlichen Beschwerden vorhanden ist. Die genetische Variante, die familiäre ALS (FALS) tritt sehr selten auf. In Deutschland sind ca. 6000 Menschen an ALS erkrankt. Die Krankheit kann medizinisch nicht behandelt werden, unabdingbar ist jedoch zur Linderung die regelmäßige physiotherapeutische Behandlung. Bekannte ALS-Patienten sind oder waren der Astrophysiker Stephen Hawking, der Maler Jörg Immendorf und der Fußballer Krzysztof Nowak. Genauere Informationen über die ALS und Berichte über etwaige Forschungsergebnisse finden sich auf der Homepage der ALS-Ambulanz der Charité www.als-charite.de

Meine Diagnose

Nachdem das Magnesium, das der Hausarzt gegen die ersten Muskelkrämpfe im Frühjahr 1999 empfohlen hatte, zu keiner Besserung führte, diagnostizierte eine Neurologin nach sorgfältiger Untersuchung mit ernster Miene "Verdacht auf Vorderhorn-Syndrom"  und riet dringend zu einer klinischen Klärung. In der Marburger Neurologie wurden neben der neurologischen Untersuchung Elektromyogramm, Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen, Liquoruntersuchung und Muskelbiopsie durchgeführt. Die Diagnose lautete "Verdacht auf ALS". Wegen der untypischen Beschränkung auf die oberen Extremitäten und des sehr langsamen Verlaufs wurden in der Folge - um eine andere Erkrankung auszuschließen - eine OP im Halswirbelbereich, Immunglobulinbehandlung, Plasmaseparation und Chemotherapie ohne Ergebnis durchgeführt. Auch alternative Methoden (Homöopathie, traditionelle chinesische Medizin, Naturheilverfahren, Neuraltherapie, Geistheiler) konnten nicht weiterhelfen.

Um von dem quälenden "Verdacht auf ALS" loszukommen, stellte ich mich 2003 in der ALS-Ambulanz der Charité vor und erhielt dort die klare Diagnose auf ALS und zwar auf eine relativ selten vorkommende Variante, "Bernhardt-Vulpian", auch "Man in the barrel" oder "Flailing arms" ("Mann im Fass" oder "Dreschflegelarme"). "Bei dieser Variante schreitet zwar der Verfall in den oberen Extremitäten fort, ein Übergreifen auf die unteren Extremitäten und auf den Schluck-Atem-Bereich jedoch muss nicht unbedingt erfolgen." Diese relativ günstige Diagnose, mit der nur ca. 5% der ALS-Erkrankten rechnen können, hat sich immerhin bis vor etwa 2 Jahren bewährt. Leider haben die mich vorher behandelnden Neurologen nicht früher auf die in Sachen ALS hoch kompetente Berliner Charité hingewiesen. Was die Zusammenarbeit zwischen Kliniken und Ärzten angeht, steht es bei uns offenbar nicht gut.

Im Folgenden will ich von meinem Leben mit dieser Krankheit berichten - vor allem von meinen Hilfen und Strategien zu ihrer Bewältigung und Linderung.

Franz Amrhein mit Ehefrau

Zwölf Jahre Leben mit ALS

Diese 12 Jahre waren bestimmt von immer wieder neuen kleinen Abschieden von Teilen meiner Fähigkeiten und von Teilen meiner Selbstständigkeit. Sie waren aber auch bestimmt von der Freude und Dankbarkeit über das, was mir - auch im Vergleich mit anderen Leidensgenossen - immer noch möglich ist. Davon soll im Folgenden die Rede sein.

Dezember 2011

Nach der ersten Diagnose 1999 habe ich mich rundum informiert und mir klargemacht, dass die Chancen für eine Besserung oder gar Heilung - sollte sich der "Verdacht auf ALS" erhärten - sehr schlecht stehen. Da aber meine Beschwerden damals noch relativ gering waren, habe ich mir vorgestellt, dass ich als ALS-Patient am breiten Eingang zu einem spitzen Winkel stehe, in den ich immer weiter hinein gehen muss. Der Gedanke an diesem spitzen Winkel hat mich seit dem nie verlassen, aber da mein Zustand sich so langsam verschlechterte, konnte ich die Schenkel des Dreiecks nur ahnen, verließ mich darauf, dass das spitze Ende noch weit weg sei und hatte recht damit. Nun ist nach 12 Jahren der Punkt gekommen, an dem die Spitze langsam in mein Blickfeld kommt, es mir nämlich "an die Gurgel geht", ohne dass ich weiß, wie weit der Weg dorthin noch ist.
Betroffen waren 9 Jahre lang "nur" Hände, Arme und Schultergürtel. Hände und Arme wurden kontinuierlich kraftloser und schlaffer, die Schultern immer schwächer. Nach 5 Jahren war ich ein "Ohnarmer", der zu keinerlei "Handlung" fähig, unfähig irgendetwas zu be-greifen und ständig auf Hilfe angewiesen ist. Schlimm ist, dass ich niemanden in den Arm nehmen, anfassen oder streicheln kann. Da sich die Schultern mit den schweren Armen immer mehr nach vorne neigten, konstruierte der freundliche und kreative Bandagist unseres Sanitätshauses, Herr Zebisch, einen speziellen Schultergurt, der half, mich etwas gerade zu halten. Von diesem Modell, das mir fast 5 Jahre lang gute Dienste erwiesen hat, machen inzwischen einige Leidensgenossen Gebrauch. Natürlich war dieser Gurt nicht eben bequem, aber sehr hilfreich. Seit über 2 Jahren ist auch die Hals- und Nackenmuskulatur betroffen und kann den Kopf nicht mehr gerade halten, er sinkt immer mehr nach vorne auf die Brust. Eine Weile konnte eine Halskrause (Cervicalorthese), die den Kopf von unten stützt, Abhilfe schaffen. Nach anderthalb Jahren jedoch wurde der Kopf so schwer, dass nach unten die Cervicalorthese schmerzhaft auf die Brust drückte und nach oben ich den Mund kaum noch öffnen konnte. Es musste also eine Konstruktion gefunden werden, die den Kopf von hinten obenhält. Da wir so etwas in keinem Katalog fanden, gingen wir wieder zu Herrn Zebisch, der für mich zum 2. Mal eine spezielle Konstruktion entwickelte. Grundlage ist ein Korsett - eine "Reklinationsorthese" -, die normalerweise bei einer Osteoporose zum Einsatz kommt. An deren Rückseite ist über zwei Leichtmetallstäbe eine Kopfschale befestigt, die wiederum vorne mit einem gepolsterten Band geschlossen wird. Meine Helferin hat dieser Konstruktion den Namen "Hugo" gegeben - ein recht unbequemer, aber sehr nützlicher und notwendiger Geselle! Das Ganze sieht so aus:

1. Von vorne geschlossen.JPG    4.  von hinten Gurte für Axelkeilchchen gelöst.JPG

Zum Glück sind meine Füße und Beine noch nicht betroffen und ich kann stehen und gehen. Allerdings wurde die Balance des Stehens und Gehens bald durch die baumelnden Arme sehr beeinträchtigt. Die seit 2 Jahren hinzukommende Instabilität des Kopfes bringt meine Statik und Balance vollkommen durcheinander. Im Liegen kann ich den Kopf aus eigener Kraft keinen Millimeter hoch heben. Ohne "Hugo" traue ich mich kaum, ein paar Schritte zu gehen und auch dann bin ich sehr unsicher. Um meinen Bewegungsradius, der keine 100 m beträgt, zu erweitern habe ich seit 3 Jahren einen Pflegerollstuhl mit Rückenlehne und einem Tisch zum Ablegen der Arme, mit dem ich allerdings nicht selbst fahre, sondern geschoben werden muss. Mit diesem konnten wir schon öfter ein Konzert und einmal die Frankfurter Oper (Medea von Aribert Reimann) besuchen.

Bei der kleinsten Unachtsamkeit beim Gehen oder beim geringsten Straucheln falle ich - weil ich mich weder festhalten noch mit den Armen balancieren kann - gnadenlos zu Boden, was trotz aller Vorsicht immer einmal wieder passiert. Ich habe keine Chance, alleine vom Boden aufzustehen und weil man mich nicht an den Armen hochziehen darf und auch nicht auf die Seite drehen kann, müssen in diesem Falle über ein Notrufsystem, mit dem wir verbunden sind, die Johanniter zu Hilfe kommen. Diese Instabilität nimmt immer mehr zu. Mit der Schwäche der Halsmuskeln gehen zunehmend Schluckbeschwerden verbunden mit Hustenanfällen einher (bei denen ich nicht einmal die Hand vor den Mund halten kann) und fast alle meine Mahlzeiten müssen püriert werden. Auch das Sprechen geht nicht mehr ganz mühelos. Am besten geht es mir, wenn ich liege, doch wenn ich mich hinlegen will, brauche ich jemanden, der die Kopfhalterung aus meiner Orthese zieht, die Arme in bestimmter Weise lagert und mich zudeckt. Ebenso muss mir beim Aufstehen geholfen werden. Wenn ich sitze oder liege, brauche ich kleine Wärmekissen unter den ständig kalten Händen. Die meiste Zeit verbringe ich auf einem Sessel mit speziellen Armlehnen vor dem Computer. Trotz der komfortablen Armlehnen fangen bei längerem Sitzen die Arme bald an zu schmerzen und mein Hinterteil bekommt ein Dekubitus-Problem. Über die großartigen Möglichkeiten, die der PC mir bietet, werde ich weiter unten berichten.

Etwas sehr Erfreuliches muss jedoch noch zur Sprache kommen: Unsere schöne, geräumige Wohnung in einem Altbau mitten in der Stadt befindet sich im 2. Stockwerk, zu dem 37 Stufen führen. Das Treppensteigen ging lange mit großer Mühe und einigen Stürzen, seit einem halben Jahr aber überhaupt nicht mehr. Da an einen Umzug in eine günstiger gelegene Wohnung nicht zu denken ist, entschlossen wir uns zu einem Aufzug, ein sehr aufwändiges Unterfangen - Planung, Verhandlungen mit Architekt, Behörden, Nachbarn, Firmen, Beschaffung eines Kredits, usw. - Er wird noch vor Weihnachten fertig gestellt sein und ich komme wieder an die frische Luft. Das alles wäre nicht zu Stande gekommen ohne die Tatkraft, Beharrlichkeit und Fantasie meiner lieben Frau.

Meine Hilfen

Bei der ALS, die ständig fortschreitet, ist es ungemein wichtig, sich rechtzeitig um die nötigen Hilfen und Hilfsmittel zu sorgen. Selbst bei mir, wo die Krankheit langsam fortschreitet, ist das frühzeitige Kümmern z.B. um eine Pflegestufe (bei mir inzwischen Stufe III), um Kostenbeteiligung der Kasse z.B. bei Rollstuhl oder anderen Hilfsmitteln, bei nötigen Umbauten usw. von großer Bedeutung weil die Hilfe sonst zu spät kommt.

Behandlung

Eine medikamentöse Behandlung gibt es bei der ALS so gut wie nicht, da diese Krankheit von vielen Faktoren abhängig ist und man wenig darüber weiß. Ein Faktor scheint eine Überproduktion des Botenstoffs Glutamat in den Nervenzellen zu sein, wogegen das Medikament Riluzol entwickelt wurde, das fast alle ALS-Patienten einnehmen, dessen Wirksamkeit aber im Blick auf die gesamte Erkrankung relativ gering ist.

Die wichtigste Behandlungsart ist regelmäßige intensive Physiotherapie. (Bei mir wöchentlich dreimal Krankengymnastik, einmal Massage und einmal Atemtherapie). Die Therapeutinnen kommen ins Haus und arbeiten vor allem an Schultern, Hals, Armen, Händen und am Atem um ein Verkleben der Sehnen und ein Verhärten und Steifwerden der Muskeln zu verhindern, um die Spannungen, die sich im Lauf des Tages im Körper aufbauen, zu vermindern und um mein Wohlbefinden zu fördern. Es handelt sich fast ausschließlich um eine passive Behandlung. Muskeln, die von den Nerven nicht versorgt werden, lassen sich nicht trainieren, sondern ermüden durch anstrengendes Training. Zum Training meiner Füße, Beine und der Balance sind dagegen regelmäßige Übungen notwendig.

Franz mit Sohn Chris und Tochter Traudl Franz mit Enkel Nikolaj & Sohn Hannes

Pflegepersonen - Helferinnen

Meine offiziellen Pflegepersonen sind meine Frau (die in diesem Jahr 70 Jahre alt wird, eine Krebsoperation glücklich überstanden und Bandscheibenprobleme hat) und meine Tochter Traudl, die ihren Beruf als Pferdewirtschaftsmeisterin und Reitlehrerin seit einem halben Jahr in Marburg ausübt. Zu ihrer Entlastung kommt fünfmal in der Woche meine Helferin Birgit zum "Essenanreichen" und an einigen Tagen eine Schwester vom Pflegedienst zur Morgentoilette. Außerdem haben wir einige Studentinnen als "Nachtengel" engagiert. Dreimal in der Woche kommt gegen 22:30 Uhr ein solcher Engel, hilft mir beim Auskleiden, zieht den "Hugo" aus, setzt die Atemmaske auf, lagert meine Arme und deckt mich zu. Sie legt sich in meinem Arbeitszimmer schlafen und wird von mir bei Bedarf über ein Babyfon geweckt, um z.B. die Atemmaske neu zu richten, mich besser zu lagern usw. Gegen 7:30 Uhr nimmt sie die Atemmaske wieder ab, hilft mir beim Aufstehen, zieht mir den "Hugo" an und hat ihren Dienst beendet. So können Frau und Tochter auch einmal durchschlafen oder abends etwas unternehmen. Ich bemühe mich sehr, meine Frau vor allem als Lebensgefährtin und Traudl vor allem als Tochter zu sehen und sie - obwohl sie die Hauptlast tragen - immer wieder von Versorgungs- und Pflegetätigkeiten zu entlasten. Denn es ist so, dass bei dieser Krankheit, die sich ständig verschlimmert und bei der der Patient rund um die Uhr Hilfe braucht, die Angehörigen genauso oder manchmal noch mehr leiden, als der Kranke selbst. Hilfe bekomme ich natürlich auch - wenn möglich - von meinen Söhnen Chris und Hannes, von denen allerdings der eine in Berchtesgaden und der andere in Hamburg lebt und arbeitet. Außerdem haben wir sehr freundliche Nachbarn und gute Freunde, die gerne helfend einspringen.

Dusche und WC

Beim Einsteigen in unsere Dusche bin ich einige Male gestürzt, also musste sie behindertengerecht (ebenerdig) umgebaut werden und ich kann darin auf einem Stuhl sitzend geduscht werden. Von der Firma Spahn-Reha habe ich einen Toilettensitz mit eingebauter Unterdusche und Föhn. Sowohl Unterdusche und Föhn als auch WC-Spülung können mit einem Fußschalter betätigt werden. Dies alles garantiert ein Stück Unabhängigkeit in dem sensiblen Intimbereich.

Kleinere Hilfsmittel mit großer Wirkung

Für meine stets kalten Hände gibt es entweder die kleinen Plastik-Kissen mit einer Flüssigkeit, die beim Knikken eines Metallplättchens für eine gute Stunde warm werden und dann wieder aufgekocht werden müssen, oder über einen USB-Stick an PC oder Akku aufladbare Wärme-Plättchen oder etwa 15 x 30 cm große Fango-Kissen, die in der Mikrowelle erwärmt werden. - Da meine Hände kaum durchblutet sind, ist es gut, sie beim Liegen etwas hoch zu lagern. Dazu dienen Schaumstoff-Keile, die nochmals mit einer weichen Decke abgepolstert werden. - Meine Ellenbogen verfügen über keine Muskelpolsterung mehr und schmerzen beim Liegen. In eine Schaumstoffplatte hat meine Frau ein genügend großes Loch geschnitten, in das der Ellenbogen gelagert wird.

Der Computer - mein Fenster zur Welt

Da ich keine Chance habe, mit den Fingern eine Taste zu drücken oder zu bewegen, habe ich - um meinen PC bedienen und seine Möglichkeiten nutzen zu können - drei großartige Hilfen:

Fu Maus

 

Mit diesen 3 Hilfen ausgestattet kann ich am PC Zeitungen lesen (E-paper), surfen, schreiben, fernsehen und radiohören. Über den von einigen Sendern kostenlos angebotenen Radiorecorder kann ich Sendungen (für mich vor allem Musik von WDR3, HR2, SR2, DRK) herunter laden. Mit dem Musikbearbeitungsprogramm Wavelab schneide ich das aus, was mich von dem Heruntergeladenen interessiert und speichere es ab.

Umfeldsteuerung durch Sprache

Mit dem Computer kann ich jemanden am Telefon anwählen (mithilfe der Bildschirmtastatur) oder ich kann über Skype kommunizieren. Ich kann so jedoch keine Gespräche über das Netz führen. Mit Hilfe von "Easy by Voice", einem Umfeldsteuerungssystem, kann ich Telefongespräche führen und annehmen. Dieses System kann auch noch zahlreiche andere Funktionen (Fernseher, Radio, CD-Player, Türöffner, Lichtschalter) übernehmen, die für mich momentan noch nicht wichtig sind.

Ein kleiner Computer steuert dieses Telefon und in der Regel benutze ich die Basisstation auf meinem Schreibtisch. Man kann mir aber ein Mobilteil z.B. In die Brusttasche stecken, dann kann ich mich auch in der Wohnung bewegen. Das Ganze wird über bestimmte Sprachbefehle gesteuert ("Sprachsteuerung" = Einschalten; "Zurück"= Ausschalten). Sage ich "Telefonbuch", kann ich den programmierten Namen sagen und der entsprechende Teilnehmer wird angewählt, sage ich "Freiwahl" kann ich die gewünschte Nummer sprechen. Wenn das Telefon klingelt, sage ich "Sprachsteuerung" - "Rufannahme" und habe den Anrufer in der Leitung. Das System funktioniert sprecherunabhängig und wird von der Firma Insors (www.insors.de) eingerichtet und programmiert.

Mobil mit dem Auto

Vor 5 Jahren hatten wir einen für meine damalige Behinderung passenden Peugeot-Boxer gekauft, in den ich jedoch seit über einem halben Jahr nicht mehr ein- und aussteigen kann. Ich brauche inzwischen ein Fahrzeug, in das man den Rollstuhl hineinfahren kann. Der Umbau des alten oder der Kauf eines neuen Pkw wäre ziemlich teuer. Man kann jedoch bei Carsharing Marburg (ganz bei uns in der Nähe) günstig einen rollstuhlgerechten Kleinbus mieten.

Vom Hören

Ich habe von der großen Hilfe berichtet, die mir von Personen - meiner Familie, von Freunden und Helferinnen - zukommt. Zum Schluss möchte ich auf eine andere, für mich unersetzliche Hilfe zu sprechen kommen, die den Musiker und den ALS-Patienten ganz eng verbinden, die mich mit meiner Krankheit wenigstens etwas versöhnen kann: Das Hören. Natürlich leide ich unter dem Verlust meiner Selbstständigkeit und unter der Minderung meiner Bewegungs-, Greif-, Tast-, Kau-, Schluck- und Sprechfähigkeit, die schon vorhanden ist bzw. sich weiter abzeichnet. Ich kann aber hören und diese Fähigkeit wird mir auch erhalten bleiben. ich entdecke die Vielfältigkeit des Rundfunks, ein Freund kommt öfter und liest mir vor und ich freue mich über Hörbücher - durch meine Behinderung habe ich Zugriff auf die große Auswahl der Deutschen Blindenbibliothek.

Sehr viel Zeit verbringe ich mit dem Hören von Musik. Ich höre gerne Folklore aus aller Welt, Jazzchor, und gerne auch etwas Poppiges. In der Hauptsache aber sogenannte "klassische Musik" von der Renaissance bis zur Moderne, die für mich nicht nur das Höchste an Emotionalität, sondern auch größte Klarheit und Rationalität bedeutet und deren Entwicklung eine der staunenswertesten Gegebenheiten der Menschheitsgeschichte darstellt. Ich bin überaus dankbar, dass ich durch meine Sozialisation lernen durfte, diese "Sprache Musik" (ihre Formen, Bedeutungsebenen, geschichtlichen Zusammenhänge, Grammatik usw.) wenigstens etwas zu verstehen. Ich habe durch Studium und Beruf sehr viel Musik kennen gelernt. Trotzdem finde ich immer wieder Musik, die ich noch nicht kenne und an der bekannten entdecke ich immer wieder Neues. Musik ist ein Elixier, das mich neben den persönlichen Bindungen immer wieder am Leben erhält.

Ein nicht lustiger Film von der ALS Society of Canada

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